Syndrome d'hypoglycémie pancréatogène sans insulinome
Hypoglycémie d'origine pancréatique non liée à un insulinomeNIPHS
Définition
Hyperinsulinisme familial rare caractérisé par une hypoglycémie hyperinsulinémique post-prandiale, un test de jeûne de 72 heures négatif, un examen de localisation préopératoire de l'insulinome négatif et un test de stimulation artérielle sélective par le calcium positif. L'analyse histopathologique révèle une hyperplasie diffuse des îlots de Langerhans avec une augmentation du nombre et de la taille des cellules des îlots.
Orphanet, fiche ORPHA:276608, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
5A4Y · Autres autres troubles de la régulation glycémique ou de la sécrétion pancréatique interne