Hypertension artérielle pulmonaire héréditaire

FPAHHPAHHypertension artérielle pulmonaire familiale

Sous-type étiologique · Sous-type d'une pathologie · ORPHA:275777 · ICD 10 I27.0 · ICD 11 BB01.0

Définition

Forme d'hypertension artérielle pulmonaire (HAP) survenant à la suite de mutations des gènes prédisposant à l'HAP ou dans un contexte d'antécédents familiaux. L'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire (HAPH) se caractérise par une résistance artérielle pulmonaire élevée entraînant une insuffisance cardiaque droite. L'HTAP est progressive et potentiellement létale.

Orphanet, fiche ORPHA:275777, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

BB01.0 · Hypertension artérielle pulmonaire