Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique

HTAPiHypertension artérielle pulmonaire primitiveIPAH

Sous-type étiologique · Sous-type d'une pathologie · ORPHA:275766 · ICD 10 I27.0 · ICD 11 BB01.0

Définition

Forme sporadique d'hypertension artérielle pulmonaire (HAP) caractérisée par une résistance artérielle pulmonaire élevée entraînant une insuffisance cardiaque droite. L'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HAPI) est progressive et potentiellement létale et n'est pas associée à une maladie sous-jacente ou à des antécédents familiaux d'HAP.

Orphanet, fiche ORPHA:275766, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

BB01.0 · Hypertension artérielle pulmonaire