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Syndrome de Bernard-Soulier

Dystrophie thrombocytaire hémorragipareSyndrome des plaquettes sanguines géantes

Maladie · Pathologie · ORPHA:274 · ICD 10 D69.1 · ICD 11 3B62.01

Définition

Maladie plaquettaire héréditaire rare caractérisée par une tendance aux saignements léger à sévères, une macrothrombocytopénie et une absence d'agglutination plaquettaire induite par la ristocétine.

Orphanet, fiche ORPHA:274, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3B62.01 · Trouble héréditaire des plaquettes géantes