Kyste glioépendymaire/épendymaire
Définition
Malformation rare du système nerveux central définie comme un kyste sous-arachnoïdien, supratentoriel, interventriculaire ou intraspinal, parfois intracérébral ou intramédullaire avec un revêtement épendymaire interne, éventuellement entouré de tissu glial. Elle peut être découverte de manière fortuite ou produire des symptômes à différents âges en fonction de sa taille et de sa localisation. Elle peut déformer les structures cérébrales adjacentes et provoquer une macrocéphalie, une ventriculomégalie, une hydrocéphalie, des signes neurologiques focaux et d'autres signes et symptômes. Dans certains cas, elle s'accompagne d'autres malformations cérébrales (par exemple, agénésie du corps calleux, polymicrogyrie, hétérotopie).
Orphanet, fiche ORPHA:269197, licence CC BY 4.0.