Kyste neurentérique
Définition
Malformation congénitale rare non syndromique du canal neurentérique et de la moelle épinière, caractérisée par une masse kystique intraspinale, principalement intradurale-extramédullaire, située typiquement en position ventrale par rapport à la moelle épinière. L'analyse histopathologique met en évidence un épithélium colonnaire ou cuboïdal avec ou sans cils et globules de mucus. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des signes et symptômes de compression de la moelle épinière et des racines nerveuses associées, tels qu'une faiblesse focale, une parésie progressive, des paresthésies, des troubles de la marche ou des douleurs radiculaires. Une concomitance d'anomalies vertébrales congénitales est fréquemment observée.
Orphanet, fiche ORPHA:268865, licence CC BY 4.0.