Peeling skin syndrome généralisé
PSS généraliséPeau déciduale généralisée
Définition
Forme de peeling skin syndrome caractérisée par une distribution généralisée. Elle comprend deux sous-types : la forme non inflammatoire (PSS type A) et la forme inflammatoire (PSS type B). Le PSS type A se caractérise par une desquamation généralisée constituée de squames blanches et un peeling superficiel non inflammatoire de la peau, alors que le PSS type B se caractérise par un peeling superficiel localisé affectant toute la surface cutanée avec une érythrodermie sous-jacente, un prurit et une atopie.
Orphanet, fiche ORPHA:263543, licence CC BY 4.0.