Drépanocytose SC

Définition

Hémoglobinopathie génétique rare caractérisée par une anémie, une réticulocytose et des anomalies érythrocytaires, notamment des cellules cibles, des cellules irréversiblement falciformes et des cellules contenant des cristaux. L'évolution clinique est similaire à celle de la drépanocytose, avec des signes moins graves et des complications plus rares. Les signes et symptômes peuvent inclure des épisodes de douleur aiguë, un infarctus splénique et une crise de séquestration splénique, un syndrome thoracique aigu, une glomérulosclérose segmentaire et focale, une lésion cérébrale ischémique, une rétinopathie périphérique et une ostéonécrose.

Orphanet, fiche ORPHA:251365, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3A51.3 · Maladies drépanocytaires hétérozygotes composites sans crise