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Syndactylie type 8

Fusion des métacarpes 4 et 5Métacarpes 4 et 5 fusionnés

Anomalie morphologique · Pathologie · ORPHA:2498 · ICD 10 Q70.0 · ICD 11 LB79.Y

Définition

Une malformation génétique congénitale, non syndromique, rare, affectant les membres. Elle se caractérise par la fusion unilatérale ou bilatérale des quatrièmes et cinquièmes métacarpes, sans autre anomalie associée. Les patients présentent des quatrièmes et cinquièmes métacarpes raccourcis, avec une séparation excessive au niveau de leur terminaison distale, ce qui conduit à une déviation ulnaire prononcée au niveau de l'auriculaire, et à l'incapacité à le positionner de manière parallèle aux autres doigts.

Orphanet, fiche ORPHA:2498, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB79.Y · Autres syndactylie