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Mélanocytose neurocutanée

Mélanose neurocutanéeNCM

Maladie · Pathologie · ORPHA:2481 · ICD 10 D22.3, D22.4, D22.5, D22.6, D22.7 · ICD 11 2F20.20

Définition

La mélanocytose neurocutanée (MNC) est une maladie neurologique rare congénitale caractérisée par la prolifération anormale de nevomelanocytes dans le système nerveux central (mélanomatose leptoméningée), associée à un nevus pigmentaire congénital géant (NMCG). La MNC peut être asymptomatique ou présenter des lésions neurologiques, menant dans certains cas à la mort.

Orphanet, fiche ORPHA:2481, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2F20.20 · Nævus mélanocytaire congénital géant