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Erythrocytose secondaire autosomique récessive non associée à VHL

Polyglobulie secondaire autosomique récessive type non ChuvashErythrocytose secondaire autosomique récessive type non ChuvashPolyglobulie secondaire autosomique récessive non associée à von Hippel-LindauErythrocytose secondaire autosomique récessive non associée à von Hippel-LindauPolycythémie secondaire autosomique récessive non associée à von Hippel-LindauPolyglobulie secondaire autosomique récessive non associée à VHL

Maladie · Pathologie · ORPHA:247378 · ICD 10 D75.1 · ICD 11 3A80.Y

Définition

Maladie hématologique héréditaire rare caractérisée par une augmentation du taux d'hémoglobine, du taux d'hématocrite et de la masse érythrocytaire entraînant leur surabondance ou un teint rougeâtre, des céphalées, des vertiges, des acouphènes et une dyspnée d'effort. Dans certains cas, une thrombophlébite et une arthralgie ont également été rapportées.

Orphanet, fiche ORPHA:247378, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3A80.Y · Autre polycythémie congénitale précisée