Glaucome secondaire à une sphérophakie/ectopie du cristallin et mégalocornée

Définition

Anomalie du développement de l'oeil d'origine génétique, rare et non syndromique, caractérisée par une mégalocornée congénitale associée à une sphérophakie et/ou à une ectopie du cristalin entraînant un blocage pupillaire et un glaucome secondaire. Les autres caractéristiques peuvent inclure un iris plateau, une iridodonésis, une myopie axiale, des chambres antérieures très profondes, des pupilles myotiques et ovales sans bords bien définis, une douleur et une irritation oculaires se manifestant par une injection conjonctivale, un oedème cornéen et une cicatrice centrale, ainsi qu'un palais ogival.

Orphanet, fiche ORPHA:238763, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA11.1 · Anomalies structurelles du développement de la cornée