Kératose folliculaire spinulosa decalvans de Siemens
Définition
La kératose folliculaire spinulosa decalvans de Siemens est une génodermatose rare survenant au cours de la petite enfance ou de l'enfance et affectant surtout les garçons. Elle se caractérise par une hyperkératose folliculaire diffuse associée à une alopécie cicatricielle progressive du cuir chevelu, des sourcils et des cils. Les signes additionnels peuvent inclure une photophobie, une dystrophie cornéenne, un érythème facial et/ou une kératodermie palmoplantaire.
Orphanet, fiche ORPHA:2340, licence CC BY 4.0.