Anomalies de la kératinisation épidermique

Ichthyoses

Anomalies génétiquement déterminées et acquises de la kératinisation épidermique caractérisées par un durcissement et/ou un épaississement diffus de la couche cornée.

Acquired ichthyosis

L’ichtyose acquise ressemble à l’ichtyose vulgaire autosomique dominante mais elle se développe à l’âge adulte chez les sujets avec des antécédents d’ichtyose. Elle peut être d’origine médicamenteuse, mais son association à une tumeur sous-jacente (par exemple, paranéoplasique) est fortement liée au lymphome de Hodgkin et peut être un signe annonciateur de cette maladie. Elle est plus rarement associée à d’autres tumeurs lymphoïdes ou solides.

Maladie rare : Ichtyose acquise

Diffuse epidermal hyperkeratosis or acanthosis

Affections caractérisées par un épaississement diffus des couches cornées et/ou épineuses de l'épiderme.

L’acanthosis nigricans se manifeste par une peau foncée, épaissie et veloutée au niveau des plis et des creux du corps. Il est fréquemment associé à l’obésité et au diabète de type 2 mais peut également être lié à un certain nombre de syndromes génétiques. L’hyperinsulinémie et la résistance à l’insuline sont des facteurs sous-jacents importants. Dans certains cas rares, l’acanthosis nigricans peut être dû à une tumeur maligne sous-jacente (acanthosis nigricans paranéoplasique).

Benign acanthosis nigricans

L’acanthosis nigricans bénin se caractérise par un épaississement et une pigmentation touchant principalement la peau des zones de flexion, notamment au niveau du cou, des aisselles et de l’aine. Il est considéré comme dû à de fortes concentrations d’insuline fixée aux récepteurs des facteurs de croissance de type insuline, entrainant la prolifération de la kératinocyte. Il est fortement associé à une résistance à l’insuline et à l’obésité. Le diabète de type 2 et le syndrome métabolique sont couramment liés.

Porokeratoses

Porokératoses résultant d'un trouble clonal de la kératinisation. Elles sont caractérisées par une ou plusieurs plaques atrophiques entourées par une bordure hyperkératosique en crête histologiquement caractéristique (lamelle cornoïde). Il existe de multiples variants cliniques connus de la porokératose.

Maladies rares : Porokératose de Mibelli, Porokératose actinique superficielle disséminée, Porokératose

Skin peeling

Série de troubles héréditaires et acquis caractérisés par une tendance accrue à une desquamation superficielle de la peau.

Xerosis cutis or asteatosis

Sécheresse de la surface de la peau généralement due à une délipidation de l’épiderme suite à une utilisation excessive de savons et détergents ou à un dessèchement provoqué par une exposition prolongée à une humidité ambiante trop faible. Elle survient principalement chez les personnes âgées et touche surtout le bas des jambes. C’est une des causes majeures du prurit chez les personnes âgées. Dans les cas les plus graves, la peau devient inflammée (exéma astéatotique).

Palmoplantar keratodermas

Aussi : Hyperkératose des paumes et des plantes · Hyperkératose palmoplantaire

Groupe de maladies génétiques et acquises avec épaississement de la kératine épidermique de la surface palmaire des mains et de la surface plantaire des pieds.

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Acquired palmoplantar keratodermas

Aussi : Kératodermie des paumes et des plantes, acquise · Kératodermie palmoplantaire acquise

Keratosis pilaris

La kératose pilaire est une anomalie très courante de la kératinisation caractérisée par un bouchon kératinique des orifices folliculaires associé à divers degrés d'érythème périfolliculaire. Elle survient chez la moitié des enfants normaux et chez les trois quarts des enfants atteints d'ichtyose vulgaire. Les côtés du visage et les surfaces d'extension des bras sont les principales localisations. Il est souvent possible de démontrer une hérédité autosomique dominante. Dans certaines variantes, l'atrophie ou la pigmentation peut être plus importante que la kératose.

Maladies rares : Kératose folliculaire spinulosa decalvans de Siemens, Kératose pilaire rouge et atrophiante, Ulérythème ophryogène, Atrophodermie vermiculée