Anévrysme intracrânien sacculaire, forme familiale
Anévrysme cérébral sacculaire familialAnévrysme en baies familial
Définition
Malformation neurovasculaire génétique rare caractérisée par un renflement des artères cérébrales en forme de sac, dû à l'affaiblissement de la couche de cellules endothéliales. Une forme familiale de la maladie est suspectée lorsqu'au moins deux apparentés au premier à troisième degré sont atteints. Les anévrysmes peuvent rester asymptomatiques tout au long de la vie du patient, ou peuvent se rompre et ainsi entraîner une hémorragie sous-arachnoïdienne potentiellement fatale. Les patients présentant un anévrysme intracrânien sacculaire de forme familiale sont davantage susceptibles de développer plus d'un anévrysme cérébral, sont à plus haut risque de rupture et leur pronostic après rupture est moins bon que celui des patients atteints d'anévrysmes cérébraux sporadiques.
Orphanet, fiche ORPHA:231160, licence CC BY 4.0.