Lentiginose généralisée familiale
Syndrome des lentigines multiples familial sans manifestation systémique
Définition
La lentiginose généralisée familiale est un trouble rare et héréditaire d'hyperpigmentation cutanée. Elle se caractérise par des lentigines disséminées, sans anomalie extra-cutanée associée. Les patients présentent de multiples macules planes de coloration brune à brun foncé, de 0,2 à 1 cm de diamètre, distribuées le long du corps. Les paumes ou les plantes des pieds sont parfois incluses, mais jamais la muqueuse buccale.
Orphanet, fiche ORPHA:231040, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
EC23.0 · Hypermélanose ou lentiginose non-syndromique déterminée génétiquement