Agammaglobulinémie non syndromique

Définition

L'agammaglobulinémie isolée est la forme non syndromique d'agammaglobulinémie, un syndrome d'immunodéficience primaire. Elle se caractérise par un déficit en globulines gamma et est associée à une prédisposition à de fréquentes infections récurrentes dès la petite enfance.

Orphanet, fiche ORPHA:229717, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.00 · Agammaglobulinémie héréditaire avec une baisse profonde ou absence de lymphocytes B