Elastolyse dermique papillaire, type pseudoxanthome élastique
Elastolyse dermique papillaire, type PXE
Définition
L'élastolyse dermique papillaire, type pseudoxanthome élastique (PXE) est un trouble rare, idiopathique et acquis du tissu dermique. Elle se caractérise par de nombreuses papules jaunâtres de 2 à 3 mm, non folliculaires et asymptomatiques, qui tendent à converger en plaques de type pavimenteuses distribuées de manière symétrique au niveau postérieur du cou, de la région supraclaviculaire, axillaire et parfois de l'abdomen. Contrairement au PXE, ces lésions cutanées présentent une élimination sélective (absence ou perte prononcée) des fibres élastiques dans le derme papillaire, et il n'y a pas d'atteinte systémique.
Orphanet, fiche ORPHA:228293, licence CC BY 4.0.