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Elastofibrome

Elastofibrome dorsal

Maladie · Pathologie · ORPHA:228243 · ICD 10 L98.8 · ICD 11 EE6Y

Définition

Une anomalie rare et acquise du tissu élastique du derme, caractérisée par une lésion bénigne non encapsulée, lentement progressive et souvent bilatérale, se présentant généralement par une masse mal définie sous l'angle inférieur de la scapula (mais d'autres locations ont été rapportées), et adhérant aux couches profondes du derme, en l'absence de signe local d'inflammation. Elle est souvent asymptomatique et découverte de manière fortuite, mais les manifestations peuvent inclure une douleur et un inconfort ou une raideur lors de la mobilisation du coude. Une manifestation fréquente est la présence d'une masse ferme masquée par la scapula pendant la rétropulsion de l'épaule, qui devient proéminente lorsque l'épaule est déplacée vers l'avant. Dans de rares cas, une atteinte neuromusculaire des membres supérieurs peut survenir.

Orphanet, fiche ORPHA:228243, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EE6Y · Autres fibromatoses ou chéloïdes