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Elastose dermique focale tardive

Elastose dermique focale tardive type PXEElastose dermique focale tardive type pseudoxanthome

Maladie · Pathologie · ORPHA:228227 · ICD 10 L98.8 · ICD 11 EE41.Y

Définition

Anomalie acquise et rare de l'élasticité du derme caractérisée par une éruption papulaire de type pseudoxanthome élastique consistant en de multiples papules non folliculaires, asymptomatiques, lentement progressives, de 2 à 5 mm, blanchâtres à jaunâtres (formant progressivement des plaques d'aspect pavimentaire), réparties principalement sur le cou, les aisselles et les zones de flexion, sans atteinte systémique. La biopsie cutanée révèle une augmentation du nombre de foyers de tissu élastique d'apparence normale dans le derme réticulaire, sans dépôt de calcium.

Orphanet, fiche ORPHA:228227, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EE41.Y · Autres anomalies de l'élastine dermique