Lymphocytopénie CD4 idiopathique

Définition

La lymphocytopénie CD4 idiopathique est un trouble rare de l'immunodéficience primaire caractérisé par une lymphopénie persistante en lymphocytes T CD4 (moins de 300 cellules/µL à de multiples occasions), non associée à une autre déficience immunitaire primaire ou secondaire sous-jacente. Habituellement, les patients présentent des infections opportunistes (par le cryptocoque, des mycobactéries, le Candida, le virus Varicella zoster). La leucoencéphalopathie multifocale est la plus prévalente. Ils présentent aussi des malignités (surtout des troubles lymphoprolifératifs) ou des maladies auto-immunes. Certains individus sont asymptomatiques et sont diagnostiqués de manière fortuite.

Orphanet, fiche ORPHA:228000, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A00.2 · Susceptibilité génétique à des agents pathogènes particuliers