Nécrose striatale bilatérale de l'enfant, forme sporadique
Dégénérescence striato-nigrique de l'enfant, forme sporadiqueDégénérescence strio-nigrique de l'enfant, forme sporadiqueNécrose striato-nigrique de l'enfant, forme sporadiqueNécrose strio-nigrique de l'enfant, forme sporadique
Définition
La nécrose striatale bilatérale de l'enfant, (IBSN) forme sporadique est la forme sporadique de la nécrose striatale bilatérale de l'enfant , un syndrome de dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus pallidus caractérisée par une régression développementale, une choréo-athétose et une dystonie évoluant en quadriparésie spastique.
Orphanet, fiche ORPHA:225147, licence CC BY 4.0.