Syndrome de Denys-Drash
Syndrome de DrashSyndrome de tumeur de Wilms-DSDSyndrome de tumeur de Wilms-anomalie du développement sexuel
Définition
Néphropathie glomérulaire syndromique rare, caractérisée par l'association d'une néphropathie se manifestant par une protéinurie persistante ou un syndrome néphrotique complet, d'un néphroblastome et d'anomalies du développement génito-urinaire. De plus, des anomalies du développement testiculaire sont fréquentes chez les sujets de caryotype 46,XY.
Orphanet, fiche ORPHA:220, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
LD2A.Y · Autres troubles malformatifs du développement sexuel