Hydrocéphalie avec sténose de l'aqueduc de Sylvius
HSASHSAS liée à l'XHydrocéphalie avec sténose de l'aqueduc de Sylvius liée à l'XHydrocéphalie liée à l'XSyndrome de Bickers-Adams
Définition
Sous-type clinique congénital, lié à l'X du syndrome L1, caractérisé par une hydrocéphalie sévère, souvent d'apparition prénatale, des pouces en adduction, une spasticité (principalement mise en évidence par des réflexes tendineux et des réponses plantaires en extension trop vifs) et une déficience intellectuelle modérée à sévère. Associé à un pronostic défavorable, ce sous-type représente l'extrémité sévère du spectre du syndrome L1.
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