Malformation de Dandy-Walker isolée
Syndrome de Dandy-Walker isolé
Définition
Une entité caractérisée par l'association de trois signes : une hydrocéphalie, l'absence partielle ou complète du vermis cérébelleux et un kyste de la fosse postérieure contigu au quatrième ventricule. Elle se manifeste précocement par une hydrocéphalie, un occiput renflé et des signes de la fosse postérieure, tels que des paralysies nerveuses crâniennes, un nystagmus et une ataxie.
Orphanet, fiche ORPHA:217, licence CC BY 4.0.