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Hernie de coupole diaphragmatique

HCDHernie diaphragmatique congénitale

Anomalie morphologique · Pathologie · ORPHA:2140 · ICD 10 Q79.0 · ICD 11 LB00.0

Définition

Anomalie rare du développement embryonnaire qui peut être non syndromique (70 %) ou syndromique (30 %), caractérisée par une malformation postéro-latérale du diaphragme permettant le passage des viscères abdominales dans le thorax, entraînant une insuffisance respiratoire et une hypertension pulmonaire persistante.

Orphanet, fiche ORPHA:2140, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LB00.0 · Hernie diaphragmatique congénitale