Dysplasie de la hanche type Beukes

Définition

Dysplasie osseuse primaire caractérisée par une arthropathie dégénérative précoce de la hanche. La maladie se manifeste par une gêne/douleur articulaire de la hanche et des troubles de la marche qui se développent généralement pendant l'enfance et évoluent vers une incapacité fonctionnelle sévère et une mobilité réduite au début de l'âge adulte. L'atteinte des corps vertébraux et des autres articulations est minime, la taille n'est pas significativement réduite et l'état de santé général est préservé. L'examen radiographique met en évidence un aplatissement et une irrégularité des têtes fémorales et une ostéoarthropatie dégénérative au niveau de l'articulation de la hanche mise en évidence par la présence de kystes périarticulaires, de sclérose et de réduction de l'espace articulaire.

Orphanet, fiche ORPHA:2114, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD24.6Y · Autres dysplasie multiépiphysaire ou pseudoachondroplasie