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Syndrome de leuconychie totale-lésions de type acanthosis nigricans-cheveux anormaux

Maladie · Pathologie · ORPHA:210133 · ICD 10 Q82.8 · ICD 11 EC22.0

Définition

Anomalie rare et syndromique des ongles caractérisée par l'association d'une leuconychie totale avec des lésions de type acanthosis-nigricans (survenant dans les régions du cou, des aisselles et de l'abdomen) et une dysplasie des cheveux, se manifestant par des cheveux secs et cassants révélant à la microscopie électronique un aspect irrégulier en torsades complètes ou incomplètes et une surface irrégulière avec des sillons longitudinaux.

Orphanet, fiche ORPHA:210133, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EC22.0 · Malformations héréditaires des ongles