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Syndrome de fibromatose gingivale-hypertrichose

Hypertrichose avec ou sans hyperplasie gingivaleSyndrome d'hirsutisme-hyperplasie gingivaleSyndrome de fibromatose gingivale héréditaire-hyperpilosité

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:2026 · ICD 10 L68.8 · ICD 11 LD27.0Y

Définition

Le syndrome de fibromatose gingivale-hypertrichose est une maladie rare autosomique dominante, caractérisée par un élargissement généralisé de la gencive (survenant à la naissance ou au cours de l'enfance) associé à une hypertrichose généralisée affectant surtout le visage, les membres supérieurs et la moitié du dos (se développant à la naissance, au cours des premières années de vie ou à la puberté).

Orphanet, fiche ORPHA:2026, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LD27.0Y · Autres syndrome de dysplasie ectodermique