Fibrome aponévrotique calcifié
Fibromatose aponévrotique juvénileTumeur de Keasby
Définition
Fibromatose superficielle rare caractérisée par une tumeur fibrosante bénigne et localement invasive des fibroblastes différenciés, de progression sous-cutanée lente et siégeant principalement sur la partie distale des extrémités (notamment les mains et les pieds). L'examen histologique met en évidence un aspect multinodulaire avec de vastes zones de calcification et de fibrose, et révèle la présence de cellules fusiformes allongées dotées de noyaux vésiculaires hyperchromatiques, dispersées à l'intérieur de petites bandes de collagènes.
Orphanet, fiche ORPHA:199260, licence CC BY 4.0.