Calcinose striopallidodentée bilatérale
Calcification idiopathique des ganglions de la baseCalcification idiopathique des noyaux gris centrauxCalcification primaire familiale du cerveauFerrocalcinose cérébrovasculairePFBC
Définition
La calcinose striopallidodentée bilatérale (CSPB, abusivement appelée maladie de Fahr) est caractérisée par l'accumulation de dépôts de calcium dans différentes zones du cerveau, principalement dans les ganglions de la base et le noyau dentelé, et est souvent associée à une neurodégénérescence.
Orphanet, fiche ORPHA:1980, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
LD20.4 · Syndromes avec calcifications cérébrales comme manifestation majeure