Maladie DAL-like infantile par déficit en RAC2
Maladie de déficit d'adhésion leucocytaire-like infantile par déficit en protéine Rac family small GTPase
Définition
Le syndrome d'immunodéficience neutrophile est un déficit immunitaire primitif caractérisé par une neutrophilie avec dysfonction sévère des polynucléaires neutrophiles (PNN), une leucocytose, une prédisposition aux infections bactériennes et une mauvaise cicatrisation avec, notamment, l'absence de pus dans les zones infectées.
Orphanet, fiche ORPHA:183707, licence CC BY 4.0.