Acropigmentation réticulée de Kitamura

Définition

Hyperpigmentation cutanée génétique rare caractérisée par l'apparition, entre l'enfance et l'âge adulte, de lésions cutanées maculaires de couleur brune, réticulées, légèrement déprimées et nettement délimitées, sans hypopigmentation, affectant la face dorsale des mains et des pieds et évoluant dans certains cas vers les membres, le cou, le front et/ou le tronc. Des dermatoglyphes interrompus et des fosses palmoplantaires peuvent par ailleurs être observés. Sur le plan histologique, les lésions hyperpigmentées présentent des crêtes épidermiques rétrécies et allongées, une légère hyperkératose en l'absence de parakératose et d'incontinentia pigmenti.

Orphanet, fiche ORPHA:178307, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EC23.Y · Autres troubles génétiques de la pigmentation de la peau