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Cholestase intrahépatique progressive familiale

PFIC

Maladie · Pathologie · ORPHA:172 · ICD 10 K76.8 · ICD 11 5C58.03

Définition

Les cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC, selon le sigle anglais) constituent un groupe hétérogène de maladies autosomiques récessives rares de l'enfant affectant la sécrétion biliaire.

Orphanet, fiche ORPHA:172, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5C58.03 · Cholestase intrahépatique familiale progressive