Hémophilie A sévère
Déficit congénital sévère en F8Déficit congénital sévère en facteur VIII
Définition
Forme sévère d'hémophilie A, caractérisée par un déficit important en facteur VIII (taux < 1 UI/dL) entraînant des hémorragies spontanées fréquentes et des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d'un traumatisme, d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. La maladie peut toucher les hommes et les femmes porteurs des mutations en cause.
Orphanet, fiche ORPHA:169802, licence CC BY 4.0.