Hémophilie B sévère
Déficit congénital sévère en F9Déficit congénital sévère en facteur IX
Définition
Forme sévère d'hémophilie B caractérisée par un déficit important en facteur IX (taux < 1 UI/dl) entraînant des hémorragies spontanées fréquentes et des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d'un traumatisme, d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. La maladie peut toucher les hommes et les femmes porteurs des mutations en cause.
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