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Déficit immunitaire combiné sévère T-B+NK+ par déficit en IL-7Ralpha

Immunodéficience combinée sévère T-B+NK+ due à un déficit en IL-7RalphaSCID T-B+NK+ par déficit en IL-7RalphaDICS T-B+NK+ par déficit en IL-7RalphaIDCS T-B+NK+ par déficit en IL-7Ralpha

Maladie · Pathologie · ORPHA:169154 · ICD 10 D81.2 · ICD 11 4A01.10

Définition

Déficit immunitaire combiné sévère T-B+ rare caractérisé par une diminution marquée du nombre de lymphocytes T et par un nombre normal ou une augmentation du nombre de lymphocytes B et de cellules NK (Natural killers). D'apparition infantile, la maladie se traduit généralement par des infections récurrentes, un retard de croissance, une fièvre, des diarrhées et une dermatite.

Orphanet, fiche ORPHA:169154, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.10 · Déficits immunitaires combinés sévères