Immunodéficence due à un déficit des composés classiques de la voie classique du complément

Définition

Déficit immunitaire primaire par déficit de l'un des composants du complément C1q, C1r, C1s, C2 ou C4, caractérisé par une susceptibilité accrue aux infections bactériennes, en particulier aux bactéries encapsulées, et par un risque accru de maladie auto-immune. Il s'agit le plus souvent du lupus érythémateux disséminé (LED), d'une maladie de type LED, du purpura de Henoch-Schönlein, de la polymyosite et de l'arthralgie. La gravité de la maladie varie en fonction du complément affecté.

Orphanet, fiche ORPHA:169147, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A00.10 · Déficit immunitaire avec un déficit d'un composant précoce du complément