Déficit immunitaire par déficit en CD25

Définition

Déficit immunitaire primaire par défaut de l'immunité adaptative rare d'origine génétique caractérisé par une immunodéficience sévère se manifestant par une grande susceptibilité aux infections virales, fongiques et bactériennes due à une altération de la fonction des cellules T régulatrices médiées par le CD25, en association avec une maladie auto-immune sévère, telle qu'une alopécie universelle, une érythrodermie, une thyroïdite auto-immune et une entéropathie.

Orphanet, fiche ORPHA:169100, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A01.21 · Syndromes de dérèglement immunitaire primaire avec auto-immunité