Dermoïde cornéen lié à l'X
Syndrome de Guízar Vázquez-Luengas-MuñozSyndrome de dermoïdes cornéens-petite taille
Définition
Le dermoïde cornéen lié à l'X est une tumeur cornéenne, congénitale et bénigne, extrêmement rare. Elle se caractérise par l'opacification bilatérale de la cornée, avec des couches superficielles grisâtres et des plaques blanchâtres à surface irrégulière, ainsi que de fins vaisseaux sanguins recouvrant la cornée centrale, et des bords cornéens périphériques intacts. Il n'y a pas d'autre anomalie oculaire ou systémique. Le mode de transmission décrit chez la famille affectée est consistant avec une transmission liée à l'X.
Orphanet, fiche ORPHA:1661, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
2F36.Y · Autres tumeurs bénignes précisées de l'œil ou des annexes oculaires