Hyperinsulinisme induit par l'effort

Définition

Forme rare d'hyperinsulinisme congénital diffus sensible au diazoxide caractérisée par des épisodes d'hypoglycémie induits par l'effort, dus à une sensibilité inadéquate des cellules bêta du pancréas au lactate et au pyruvate. Le tableau clinique prend la forme d'épisodes récurrents d'hypoglycémie associés à des taux élevés d'insuline, dans les 30 minutes suivant une brève période d'exercice anaérobie. L'hypoglycémie, dont le degré associé à l'effort est variable, ne répond que partiellement au diazoxide.

Orphanet, fiche ORPHA:165991, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5A45 · Hypoglycémie hyperinsulinémique persistante du nourrisson