Hydrops fetalis de Bart
Alpha-thalassémie majeureAnasarque foetoplacentaire de BartAnasarque foetoplacentaire liée à l'hémoglobine BartHémoglobinose de BartThalassémie alpha majeure
Définition
Forme sévère de l'alpha-thalassémie, le plus souvent létale, associée à une issue fatale à long terme et à des transfusions à vie chez les survivants. Elle est caractérisée par l'apparition au stade foetal d'un oedème généralisé, d'épanchements pleuraux et péricardiques, ainsi que par une anémie hypochrome sévère.
Orphanet, fiche ORPHA:163596, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
3A50.03 · Alpha-thalassémie homozygote ou hétérozygote composite