Malformation congénitale isolée de la chaîne ossiculaire
Malformation ossiculaire sans anomalie du canal auditif externe
Définition
La malformation congénitale isolée de la chaîne ossiculaire est une anomalie congénitale rare de l'oreille moyenne. Elle est souvent unilatérale et sporadique, et se caractérise par des variations en nombre, taille et/ou configuration des osselets, sans anomalie de l'oreille externe et de la membrane du tympan, et sans antécédent d'infection ou de traumatisme. Les signes sont tardifs, se manifestant habituellement après l'entrée à l'école par une surdité de conduction non progressive, souvent associée à un retard de la parole et de mauvais résultats scolaires.
Orphanet, fiche ORPHA:162526, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
LA22.3 · Anomalies structurelles du développement des osselets de l'oreille