Mastocytose systémique type smoldering
Définition
Forme rare et lentement progressive de mastocytose systémique (MS) caractérisée par une accumulation progressive de mastocytes néoplasiques dans les organes viscéraux. Les patients présentent généralement une splénomégalie, une moelle hypercellulaire et, dans la plupart des cas, des lésions cutanées de type urticaire pigmentaire.
Orphanet, fiche ORPHA:158775, licence CC BY 4.0.