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Syndrome de dysplasie ectodermique-fragilité cutanée

Syndrome de McGrath

Maladie · Pathologie · ORPHA:158668 · ICD 10 Q81.0 · ICD 11 EC30

Définition

L'épidermolyse bulleuse simple par déficit en plakophiline est un type suprabasal d'épidermolyse bulleuse simple (EBS) caractérisé par des érosions superficielles généralisées et moins souvent par la formation de bulles.

Orphanet, fiche ORPHA:158668, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

EC30 · Épidermolyse bulleuse simple