Lymphohistiocytose hémophagocytaire acquise associée à une maladie maligne

Définition

Lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire rare survenant soit en tant que présentation initiale d'une maladie maligne soit à tout stade d'une chimiothérapie. Les tumeurs malignes couramment associées sont les leucémies, les lymphomes à cellules B, à cellules T ou à cellules NK, ainsi que le lymphome de Hodgkin. Les manifestations cliniques typiques comprennent fièvre, hépatosplénomégalie et cytopénie, associées à des résultats biologiques caractéristiques.

Orphanet, fiche ORPHA:158057, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

3B62.Y · Autre anomalies qualitatives des plaquettes précisée