Syndrome hémophagocytaire
HLHLymphohistiocytose hémophagocytaireLymphohistiocytose hémophagocytique
Définition
Maladie immunologique rare et potentiellement létale caractérisée par une tempête cytokinique et une inflammation excessive entraînant fièvre, hépatosplénomégalie, cytopénie, hypertriglycéridémie, hyperferritinémie et hémophagocytose dans la moelle osseuse, le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques. Elle peut être due à une anomalie génétique (lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire) ou secondaire à des tumeurs malignes, à des infections, le plus souvent par des virus tels que le virus d'Epstein-Barr ou le cytomégalovirus, au virus de l'immunodéficience humaine ou à des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé ou la maladie de Still de l'adulte (lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire).
Orphanet, fiche ORPHA:158032, licence CC BY 4.0.