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Syndrome CINCA

Maladie inflammatoire multisystémique de l'enfantMaladie inflammatoire multisystémique néonataleSyndrome de Prieur-GriscelliSyndrome neurologique, cutané et articulaire infantile chronique

Maladie · Pathologie · ORPHA:1451 · ICD 10 E85.0 · ICD 11 4A60.1

Définition

Syndrome périodique rare, génétique, associé à la cryopyrine (CAPS), caractérisé par l'apparition néonatale d'une inflammation systémique, d'une éruption cutanée de type urticarienne et d'arthrite/arthralgie entraînant une arthropathie grave et une atteinte du système nerveux central (notamment une méningite aseptique chronique, une atrophie cérébrale et une surdité de perception).

Orphanet, fiche ORPHA:1451, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A60.1 · Syndromes périodiques associés à la cryopyrine