Carcinome parathyroidien

Définition

Tumeur endocrinienne rare caractérisée par un néoplasme malin dérivé des cellules parathyroïdiennes, localisé dans l'une des glandes parathyroïdes normalement situées ou sur d'autres sites envahis par le tissu parathyroïdien. Les signes cliniques et les symptômes sont principalement dus à une sécrétion excessive d'hormone parathyroïdienne, avec une hypercalcémie marquée et une atteinte rénale et osseuse. Dans de rares cas, la tumeur peut être non fonctionnelle et se manifester uniquement sous la forme d'une masse palpable dans la région du cou. Une paralysie récurrente du nerf laryngé est également observée. La tumeur peut se développer de manière sporadique ou peut être d'origine génétique. L'étendue de l'invasion des tissus adjacents est positivement corrélée avec le développement d'une maladie récurrente ou métastatique.

Orphanet, fiche ORPHA:143, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2D12.Y · Autres tumeurs malignes d'autres glandes endocrines ou de structures annexes