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Maladie de Canavan

Déficit en ACY2Déficit en aminoacylase 2Déficit en aspartoacylaseDégénérescence spongieuse du cerveau

Maladie · Pathologie · ORPHA:141 · ICD 10 E75.2 · ICD 11 5C50.E1

Définition

La maladie de Canavan (MC) est un trouble neurodégénératif. Son spectre varie entre des formes sévères avec une leucodystrophie, une macrocéphalie et un retard de développement sévère, et une forme modérée/juvénile très rare caractérisée par un retard de développement modéré.

Orphanet, fiche ORPHA:141, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5C50.E1 · Acidurie organique cérébrale